张女士于3年前出现了呼吸急促和喘息,并随着时间增加不断恶化,影响其日常生活和正常活动,初次诊断为哮喘。后因治疗没有起色,症状再次出现,重新就诊后,竟又被诊断为慢性阻塞性肺疾病(COPD)。究竟是因患者同时出现了哮喘和COPD的的特征,还是另有隐情?让我们一起往下看。

诊断为“哮喘”,两次加重

患者,女,53岁,3年前因呼吸急促、喘息入院,首次诊断为支气管哮喘[1]。自此之后,患者因“哮喘加重”,住院两次,曾接受糖皮质激素和静脉注射抗生素治疗,但是治疗效果不佳。

Q

 

哮喘的典型临床表现有哪些?

A

GINA 2024[2]提出,哮喘的典型临床表现主要以喘息、呼吸急促、咳嗽和/或胸闷等呼吸系统症状为主,有以下3大特点:症状通常在夜间或清晨加重;症状会随时间和强度而变化;症状由病毒感染(感冒)、运动、过敏原暴露、天气变化、大笑或刺激物(如汽车尾气、烟雾或强烈气味等)诱发。

 

 

若患者存在以下特征,则会降低哮喘诊断可能性:慢性痰液分泌;与头晕或周围刺痛(感觉异常)相关的呼吸急促;胸痛;运动诱发的喘息伴有不规则呼吸。

Q

 

哮喘应该如何确认诊断?

A

符合典型哮喘的临床症状和(或)体征及可变气流受限的客观检查中的一项或多项,包括支气管舒张试验阳性、支气管激发试验阳性以及呼气峰流量变异率增加、治疗4周后肺功能水平增强中的任何一条,并排除其他病因,可以确诊哮喘。

又诊断为COPD,治疗后仍无缓解?

呼吸科医生对于患者的肺功能进行了检查,肺活量测定结果显示严重阻塞,吸入支气管舒张剂无法逆转,最终被诊断为COPD,并在家中接受孟鲁司特和吸入用布地奈德和福莫特罗联合治疗。但是此类治疗药物并未缓解患者症状。患者经COPD患者生存状况评估(BODE评分),从身体体重指数(B)、气流阻塞程度(O)、呼吸困难(D)和运动能力(E)等4个方面进行评定,最终得分5分(最低分数为0,最高分数为10,分数越高,患者的身体情况越差)。

Q

 

COPD患者如何确认诊断?

A

GOLD 2024[3]提出,存在呼吸困难、慢性咳嗽或咳痰,有复发性下呼吸道感染史和/或有接触该疾病危险因素史的患者均应考虑COPD。肺功能检查是确诊COPD的必备条件,若FEV1/FVC<0.70,可确定存在持续气流受限。

Q

 

为何该患者被先后诊断为哮喘和COPD,二者诊断和治疗上有何关联?

A

GINA 2024提出[1],哮喘和COPD是对慢性气道/肺部疾病为特征的异质性疾病的总括性描述,其症状可能相似,诊断标准也有一部分重叠。部分患者可能同时具有哮喘和COPD的特征,现有部分哮喘-COPD重叠的相关描述,但是由于其可能由不同机制导致形成多种临床表型,其描述还需要更多研究结果支撑。

 

但是需要注意的是,哮喘和COPD的患者治疗方面存在差异:

 

  • 对于哮喘患者,首选低剂量ICS-福莫特罗进行初始治疗。

 

  • 对于COPD患者,使用ABE治疗方案,A组(少症状少急性加重)推荐使用1种支气管舒张剂(短效或长效)治疗;B组患者(多症状少急性加重)推荐使用双长效支气管舒张剂(LABA+LAMA)联合治疗;E组患者(频繁急性加重)推荐使用长效β受体激动剂(LABA)+长效抗胆碱药(LAMA)联合治疗,但对于血嗜酸粒细胞≥300个/μl或合并哮喘的患者,推荐采用三联治疗(ICS+LABA+LAMA)进行起始治疗。

 

  • 对于同时具有哮喘和COPD特征的患者,按哮喘治疗方案给予治疗,强调ICS治疗的重要性。

转院检查,重新诊断!

患者转诊至我院进行肺移植评估,需完善检查,首先对该患者诊疗进行系统回顾,寻找患者喘息病因。

1

回顾病史

该患者表现为进行性呼吸急促,无抽烟史,既往诊断为哮喘和COPD,明确患者对于哮喘和COPD的常规疗法无效后,需对于患者的气道疾病深入评估。

2

一般检查

患者体重52kg,身高155cm,血压为132/84mmHg,心率82次/分,呼吸频率18次/分。在肺野和颈部前部区域均检测到一般吸气和呼气喘鸣音。其余的全身检查无明显异常。
喘息 or 喘鸣?
喘息指呼吸过程中气道发出的持续、粗糙的声音,是临床常见症状。其发生机制基于流体力学原理,当气体通过狭窄的气道时出现湍流,冲击气道壁产生异常声音。广义的喘息体征包括干啰者和喘鸣。喘鸣又称喉鸣或喉喘鸣,是吸气相出现的高调乐性杂音,发生于主支气管以上的大气道[4]。喘息常见于呼气声,其中喘息出现于下呼吸道的最常见原因是哮喘和COPD。喘鸣可依据其发生的呼吸时相分为吸气性、呼气性、混合性喘鸣,其病因复杂多样。
重新评估患者喘息表现,其在吸气和呼气都可听见,其声音特征提示喘鸣。

3

影像学检查

胸部X光片(图1)和胸部计算机断层扫描正常。
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图1:胸部检查

4

肺功能检查

行肺活量测定显示严重的阻塞性肺疾病,患者的用力肺活量和FEV1在使用支气管舒张剂后无改变。肺容量显示没有空气潴留或过度充气的证据。流量-容积环显示吸气和呼气时阻塞,提示固定的气道阻塞(图2)。
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图2:流量-容积环
为进一步确定病因,为该患者行纤维支气管镜检查上呼吸道。结果显示,喉部形状正常,无喉软化症,声带同步运动,未发现异常。然而,在声带下方约1 cm处发现了一个不完整的组织环(网状)(图3)。
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图3:支气管镜检查
 
参考文献:
[1]Patel V, Madan N. Not all wheezing is COPD. Cleve Clin J Med. 2021;88(3):147-149. Published 2021 Mar 1.

 

[2]2024 GINA Main report.https://ginasthma.org/wp-content/uploads/2024/05/GINA-2024-Main-Report-WMS-1.pdf

 

[3]GlobalStrategy for Prevention, Diagnosis and Management of COPD: 2024 Report.
[4]中国医师协会儿科医师分会儿童呼吸学组,中华儿科杂志编辑委员会,福棠儿童医学发展研究中心呼吸专业委员会. 6岁以下儿童喘息病因鉴别诊断和初始处理临床实践专家共识[J]. 中华儿科杂志,2023,61:(04):301-309.